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Rencontres Médecins-Malades 2018 à ST GERMAIN SUR MOINE (49) : Compte-rendu (dont enregistrements audio)Mode Noir Double Comme Ikuane Play Des Heart Garçons Cardigan XZTPiuOk
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Etude scientifique sur la prise en charge de la douleur (cf. rencontres à ROUSSAY en 2012 et 2015) : Cliquez iciMode Noir Double Comme Ikuane Play Des Heart Garçons Cardigan XZTPiuOk
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La Pancréatite Chronique Héréditaire

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QU’ EST CE QUE LA PANCREATITE CHRONIQUE HEREDITAIRE ?


La pancréatite chronique héréditaire est une maladie rare du pancréas connue également sous le nom de pancréatite chronique familiale.
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DESCRIPTION ET ROLE DU PANCREAS

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LES PANCREATITES CHRONIQUES

LA PANCREATITE CHRONIQUE HEREDITAIRE

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DESCRIPTION ET ROLE DU PANCREAS

Le pancréas est une glande irrégulière, blanchâtre, qui s’étend transversalement dans la cavité abdominale en avant de la colonne vertébrale au niveau de la 2ème vertèbre lombaire, derrière l’estomac.
Sa forme décrit une courbe à concavité postérieure. Il présente à droite une extrémité volumineuse: la tête, au centre le corps, puis à l’extrémité gauche effilée se trouve la queue.
Long de 16cm, haut de 4cm, d’une épaisseur de 2 cm , il pèse 70 grammes environ.
Pull neck' over Republic V Foncé F624aer Banana Gris 'merino WIEDH92Il est traversé par le canal de Wirsung qui s’ouvre sur le duodénum.

Les deux rôles du pancréas :

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- L’élaboration du suc pancréatique, composé d’enzymes qui participent à la dégradation des composants alimentaires (lipides, glucides, protides) pour les rendre assimilables par la muqueuse digestive . Ces sécrétions passent par le canal de Wirsung pour rejoindre le duodénum : c’est sa fonction exocrine.

- Le pancréas produit également l’insuline, hormone réglant le taux des glucides dans le sang. Ces sécrétions vont directement dans le sang : c’est sa fonction endocrine.

 

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Pour obtenir plus de détails vous pouvez consulter la FOIRE AUX QUESTIONS sur le site de l'association APCH

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LES PANCREATITES :Mode Noir Double Comme Ikuane Play Des Heart Garçons Cardigan XZTPiuOk

L’inflammation du pancréas (pancréatite) peut entraîner une sclérose* progressive du parenchyme* aboutissant à la destruction complète de la glande.

Les pancréatites sont diverses : aiguës, sub-aiguës, hémorragiques ou chroniques.

 

LES PANCREATITES CHRONIQUES

La pancreatite chronique est une maladie chronique et inflammatoire au cours de laquelle le pancréas se fibrose, aboutissant à une destruction de la partie exocrine et endocrine du pancréas, au travers de poussées aigues sur un font chronique, c'est à dire répétitif.

Ses origines:

-80% sont d’origines alcooliques

-15% autres origines: traumatiques ...

- 5% sont d'origine héréditaire

 

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LA PANCREATITE CHRONIQUE HEREDITAIRE

Explication de Monsieur le Professeur Louis LEBODIC :

La pancréatite chronique héréditaire (P.C.H.), de même que la pancréatite Chronique (P.C.) de l’adulte, se caractérise par une destruction progressive du parenchyme pancréatique associé à une inflammation continue.

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Toutefois, elle s’en distingue en touchant plusieurs générations ou au moins trois membres d’une même famille et en se manifestant souvent dès l’enfance (avant cinq ans) par des crises douloureuses abdominales récidivantes.

Les poussées douloureuses peuvent nécessiter un recours à la chirurgie et le maintien d’un régime approprié.

Plus de cent familles ont été répertoriées dans les pays occidentaux qui s’intéressent à cette pathologie.

L’absence de cause reconnue et la fréquence des atteintes pancréatiques au cours de la mucoviscidose a fait chercher une étiologie congénitale dans la P.C.H.

Les nouvelles possibilités de la recherche génétique et une série généalogique exceptionnelle ont permis de constater, en 1996, que le gène lié à la maladie n’est pas celui de la mucoviscidose, mais qu’il est localisé sur l’extrémité du chromosome 7 (Etude portant sur quarante sept P.C.H., vingt trois sujets suspects de P.C.H. et cinquante témoins).

Par la suite plusieurs mutations géniques ont été reconnues et ont permis de proposer une hypothèse expliquant la maladie : l’enzyme produit, résistant à la dégradation, détruit progressivement le pancréas.
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Cette Voie de recherche associée à des explorations biochimiques doit être poursuivie.

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© A.P.C.H - Association à but non lucratif adhère à ALLIANCE MALADIES RARES et est référencée sur le site de l'INSERM : ORPHANET